Epidemiologie und Klinik
Klinische Klassifizierung
Epidemiologie
Etwa 2% aller malignen Tumoren des Gastrointestinaltrakts sind NET. Mit einem Anteil von 40% aller Pankreas-NET ist das Insulinom der häufigste funktionell aktive NET des Pankreas. 40-50% aller NET sind funktionell inaktiv. Weniger häufig sind Gastrinom, VIPom, Glukagonom und noch seltenere NET. Verlässliche Zahlen zu Prävalenz und Inzidenz fehlen bislang. Die Vermutung, dass NET in Deutschland in den letzten 30 Jahren zugenommen haben, wird durch US-amerikanische Untersuchungen gestützt. Die beobachtete Zunahme der Inzidenz könnte allerdings darauf beruhen, dass diese seltene Erkrankung stärker ins Bewusstsein der Ärzte gerückt ist und die histologische Diagnostik verbessert wurde.
Verlauf
Bei den meisten neuroendokrinen Tumorerkrankungen liegt ein meist kleiner, langsam wachsender Primärtumor im unteren Dünndarm vor, der erst nach etwa sechs Jahren zu Lebermetastasen führt. Auch diese wachsen langsam und verursachen keine Beschwerden. Flushs und unspezifische gastrointestinale Symptome treten meist nur sporadisch auf und werden oft als funktionelle Beschwerden, beispielsweise als Reizdarmsyndrom, fehlgedeutet. Die Diagnose eines endokrinen Tumors wird in den meisten Fällen erst dann gestellt, wenn die Lebermetastasen Beschwerden verursachen, Flushs auffallen oder der Patient eine zunehmende Herzinsuffizienz entwickelt und aufgrund dessen eine bildgebende Diagnostik veranlasst wird, in der die Lebermetastasen zutage treten.
Neben dem Nachweis einer Hormonentgleisung kann die Bestimmung des Tumormarkers Chromogranin A für die biochemische Diagnose und Verlaufsbeurteilung von - insbesondere inaktiven - NET hilfreich sein. Die Prognose hängt unter anderem von der Dignität, Größe und Proliferationsaktivität des Tumors ab.
Neben dem Nachweis einer Hormonentgleisung kann die Bestimmung des Tumormarkers Chromogranin A für die biochemische Diagnose und Verlaufsbeurteilung von - insbesondere inaktiven - NET hilfreich sein. Die Prognose hängt unter anderem von der Dignität, Größe und Proliferationsaktivität des Tumors ab.
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