Tipps Diagnose
Tipps für die diagnostische Praxis - NET des Magens
1. Es dominieren Tumoren, die sich von den histaminspeichernden ECL-(enterochromaffin-like) Zellen ableiten. Antikörper gegen den spezifischen Monoamintransporter (VMAT2) sind in der Routine geeignet für die spezifische Darstellung der ECL-Zellen.
2. Tumoren der ECL-Zellen sind sehr häufig mit einer chronisch atrophischen Gastritis assoziiert und verhalten sich fast immer benigne (gut differenzierte neuroendokrine Tumoren). Maligne Tumoren (gut differenzierte neuroendokrine Karzinome) können gelegentlich bei MEN-1-Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom auftreten.
3. Sporadische (solitäre) neuroendokrine Tumoren des Magens erweisen sich in einem Großteil der Fälle als gut differenziertes neuroendokrines Karzinom. Abzugrenzen von diesen Entitäten ist das schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinom, häufig kleinzellig, mit fortgeschrittener Metastasierung und hoher Proliferationsaktivität.
2. Tumoren der ECL-Zellen sind sehr häufig mit einer chronisch atrophischen Gastritis assoziiert und verhalten sich fast immer benigne (gut differenzierte neuroendokrine Tumoren). Maligne Tumoren (gut differenzierte neuroendokrine Karzinome) können gelegentlich bei MEN-1-Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom auftreten.
3. Sporadische (solitäre) neuroendokrine Tumoren des Magens erweisen sich in einem Großteil der Fälle als gut differenziertes neuroendokrines Karzinom. Abzugrenzen von diesen Entitäten ist das schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinom, häufig kleinzellig, mit fortgeschrittener Metastasierung und hoher Proliferationsaktivität.
Tipps für die NET-Diagnostik des Duodenums und proximalen Jejunums
1. Die NET des Duodenums umfassen fünf Haupttypen. Am häufigsten sind duodenale Gastrinome mit Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES). Diese zeigen trotz ihrer sehr geringen Größe frühzeitig eine Metastasierung (gut differenziertes neuroendokrines Karzinom) und sind abzugrenzen von gut differenzierten neuroendokrinen Tumoren, die klinisch kein ZES zeigen, wenngleich Gastrin immunhistochemisch durchaus nachgewiesen werden kann.
2. Ein multizentrisches Auftreten von teils winzigen duodenalen Gastrinomen liegt regelhaft bei einer MEN-1-Erkrankung vor. Sporadische Gastrinome sind solitäre Tumoren. Da es sich um oft sehr kleine submuköse Tumoren handelt und daher die präoperative Diagnosestellung häufig schwierig ist, ist eine sorgfältige und vollständige Aufarbeitung von Operationspräparaten notwendig. Klinische Angaben im Hinblick auf eine endokrinologische Symptomatik oder einen hereditären Hintergrund sowie Befunde zur klinischen Bildgebung sind für die Prognoseabschätzung nach WHO erforderlich.
2. Ein multizentrisches Auftreten von teils winzigen duodenalen Gastrinomen liegt regelhaft bei einer MEN-1-Erkrankung vor. Sporadische Gastrinome sind solitäre Tumoren. Da es sich um oft sehr kleine submuköse Tumoren handelt und daher die präoperative Diagnosestellung häufig schwierig ist, ist eine sorgfältige und vollständige Aufarbeitung von Operationspräparaten notwendig. Klinische Angaben im Hinblick auf eine endokrinologische Symptomatik oder einen hereditären Hintergrund sowie Befunde zur klinischen Bildgebung sind für die Prognoseabschätzung nach WHO erforderlich.
Tipp zur NET-Diagnostik von Ileum, Appendix, Kolon und Rektum
Als Faustregel gilt, dass niedrig differenzierte neuroendokrine Karzinome bevorzugt im Magen, im Bereich der duodenalen Ampulle und im Kolon und Rektum auftreten. Bei den NET des Appendix handelt es sich hingegen meist um klinisch stumme, Serotonin produzierende benigne neuroendokrine Tumoren. Im Gegensatz hierzu sind Serotonin bildende gut differenzierte neuroendokrine Karzinome des terminalen Ileums zum Zeitpunkt der Diagnosestellung funktionell aktiv und weisen häufig bereits Metastasen in Mesenterium und Leber auf.
Tipp für die NET-Diagnose des Pankreas
Neben den Kriterien Metastasen, Angioinvasion und Proliferation spielt die Größe des Tumors eine entscheidende Rolle für die Prognose. Insulinome werden wegen ihrer endokrinologischen Symptomatik häufig in einem frühen Stadium diagnostiziert und sind bei einer Größe unter 2cm als benigne neuroendokrine Tumoren einzustufen. Nicht-funktionell aktive endokrine Tumoren und Tumoren mit ektoper Hormonproduktion sind zum Zeitpunkt der Diagnosestellung meist gut differenzierte neuroendokrine Karzinome. Abzugrenzen sind hierzu die (meist kleinzelligen) gering differenzierten neuroendokrinen Karzinome, die eine hohe Proliferationsaktivität und eine frühe ausgedehnte Metastasierung aufweisen.
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